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相反极性短声所记录的耳蜗微音电位在小儿听神经诊断中的应用

2012-7-31
 

听神经病是一组由于第Ⅷ颅神经的耳蜗支受损引起的感音神经性聋,其行为听阈为从正常到极重度的感音神经性聋;言语分辨能力严重下降;耳蜗功能正((OAE和/或CM正常);而ABR严重异常或缺失。它与耳蜗性听力损失有着本质区别。听神经病多为青少年时期发病,随着新生儿听力筛查的普遍开展,婴幼儿听神经病越来越引起关注。目前听神经病的病因尚不明确,可能的高危因素有:新生儿高胆红素血症、缺氧、遗传因素、免疫因素、感染、毒性物质代谢等。其病变部位也不确定,可能是内毛细胞、内毛细胞下传入突触、螺旋神经节或第Ⅷ颅神经的耳蜗支,也可能是上述部位中的几个部位同时发生了病理改变。

耳蜗和天神经功能的测试,如耳声发射(OAE)、耳蜗微音电位(CM)、听性脑干反应(ABR)能够对听神经及耳蜗病变所引起的听力障碍进行鉴别诊断。OAE是耳蜗外毛细胞接收到声音信号后发出的、可在外耳道以麦克风记录到的微弱的声音能量。OAE除在耳蜗功能轻度以上异常的情况下消失之外,在中耳病变或者两种病变兼而有之的情况下,也会消失。CM是一种交变电流,它来源于耳蜗毛细胞的学说已得到广泛认可,而且健康耳蜗的CM主要来源的于外毛细胞。ABR由听觉通路的神经元产生,波Ⅰ、Ⅱ反映听神经的反应,而波Ⅲ、Ⅳ和Ⅴ反映脑干听神经元的活动情况。严重的耳蜗性听力损失表现为ABR波形消失或严重异常,而且记录不到OAE和CM。如果ABR波形消失或严重异常,而CM和/或OAE出现,则说明耳蜗外毛细胞还具备一定程度的功能,是外毛细胞以外的结构,如内毛细胞、内毛细胞与突触的连接处或神经纤维等部位的病变(即听神经病)导致了ABR的异常。

 

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