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生后迟发性遗传性聋

2016-12-5
 
1.家族性进行性感觉神经性聋:属常染色体显性遗传。患儿出生时听力正常,至10岁左右听力开始下降,且逐渐加重,最终可达全聋。

2.遗传性肾炎伴耳聋;属常染色体显性遗传。主要表现为血尿、肾功能减退和双侧对称性耳聋,耳聋常自10岁左右开始,以男性为重。

3.视网膜变性—糖尿病—耳聋综合征:属常染色体隐性遗传。视网膜变性自1岁即开始,耳聋在10岁左右出现,并逐渐加重,且伴有糖尿病。

4.变形性骨炎伴耳聋:属常染色体显性遗传。特征是颅骨、腿部长骨变形同时有耳聋,一般到中年开始发病。

5.耳硬化症;属常染色体显性遗传。青春期开始发病,主要表现为耳聋且逐渐加重,手术治疗效果尚佳。

6.酮酸尿症伴耳聋:属常染色体隐性遗传。患者表现为酮酸尿、智力发育不全、共济失调等,耳聋严重且进展快,5~6岁即可全聋

东大桥助听器

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